ÖZET

Amaç:

Alport sendromu 1/50.000’de ortaya çıkan, hematüri, böbrek yetmezliği, işitme kaybı ve oküler anomalilerle karakterize kalıtsal bir hastalıktır. %85 oranında X’e bağlı resesif olarak kalıtılan Alport sendromu, otozomal dominant veya otozomal resesif olarak da kalıtılabilir. Glomerüler bazal membranın yapısına katılan arızalı tip-4 kollajen böbrek fonksiyonlarında ilerleyici bir düşüşe neden olur. Bu araştırma, böbrek nakli sonrası Alport sendromlu son dönem böbrek yetmezliği hastalarının sonuçlarını araştırmaktadır.

Gereç ve Yöntem:

Hastanemiz Organ Nakli Merkezi’nde Ekim 2010 ile Aralık 2020 tarihleri arasında Alport sendromlu 10 hastaya 11 böbrek nakli yapıldı. Alıcılar retrospektif olarak akut rejeksiyon, komplikasyon oranı, greft ve hasta sağkalımı açısından incelendi.

Bulgular:

Bin iki yüz elli bir böbrek naklinin 11’i (%0,88) Alport sendromlu hasta idi. Böbrek nakli sonrası hiçbir hastada akut rejeksiyon olmadı ve ameliyat sonrası erken dönemde herhangi bir tıbbi veya cerrahi komplikasyon görülmedi. Bir hasta ameliyattan 19 ay sonra greft fonksiyonel iken pnömoni ve sepsis nedeniyle öldü. İki hastada greft kaybı gözlendi. Bu hastalardan birinde böbrek nakli sonrası 11. ayda ilaç uyumsuzluğuna bağlı greft kaybı gelişti. Diğer hastada postoperatif 63. ayda kronik allogreft nefropatisine bağlı greft kaybı gözlendi. Bu hastaya canlı bir donörden ikinci bir böbrek nakli ameliyatı yapıldı.

Sonuç:

Alport sendromu, kronik böbrek yetmezliğinin nadir bir nedenidir. Böbrek nakli, Alport sendromlu son dönem böbrek yetmezliği hastalarında etkili ve başarılı bir tedavi yöntemidir.