ÖZET

Amaç:

Çevresel T hücreli lenfomalar heterojen bir hastalık grubu olup, ALK+ anaplastik büyük hücreli lenfoma dışında uzun dönem sonuçları kötüdür.

Yöntem:

Merkezimizde 2002 senesinden beri tanı alıp takip olmuş 62 ardışık çevresel T hücreli lenfoma hastamızın verilerini sunmaktayız. Ortanca takip süremiz 16 aydır

Bulgular:

İlk seri tedaviye genel yanıt oranı %53’dür. Ortanca progresyonsuz ve genel sağkalım sürelerine ALK+ anaplastik büyük hücreli lenfoma grubunda ulaşılamamıştır. ALK negative grupta ise ortanca progresyonsuz ve genel sağkalım süreleri sırasıyla 1 ve 18 ay olarak tespit edilmiştir. Hastalık progresyonu sıklıkla histolojik olarak ALK negatif grupta gözlenmiştir. ALK negative anaplastik büyük hücreli lenfomada ileri evre hastalık, serum albumin <3,4 g/dl, serum total protein ≤6.2g/dl, serum ferritin >200 ng/ml olması, yüksek serum LDH düzeyi, B semptomları olması ve birden fazla ekstranodal tutulum bölgesi olması, progresyonla ilişkili risk faktörleri olarak tanımlanmıştır. Ölüm ile ilişkili risk faktörleri ise serum albumin <3.4 g/dl, serum total protein ≤6.2 g/dl, serum ferritin >200 ng/ml ve tanı anında kemik iliğinin tutulu olması olarak belirlenmiştir. Takipte 39 hasta (%64) vefat etmiştir. En sık neden ise hastalığın ilerlemesi ve enfeksiyonlardır. Dört hastada ise ikincil malinite gelişmiştir.

Sonuç:

Çalışmamış, ‘gerçek yaşam’ın bir yansımasıdır. Üç hasta, tanıdan kısa süre sonra tedavi dahi verilemeden, hastalığın agresifliği neticesinde kaybedilmiştir. ALK+ anaplastik büyük hücreli lenfoma dışı grupta CHOP tabanlı kemoterapilere alternatif bulunması gereklidir.