ÖZET

Konjenital ağrı duyarsızlığı sendromu, erken çocukluk döneminde görülen, oldukça nadir, ağrı duyarsızlığı ile karakterize otozomal resesif bir otonom nöropatidir. Olguların tümünde doğumdan itibaren ağrı duyusu yoktur. Sistemik anhidroz ve zeka geriliği sendromun tipik bulgularındandır. Konjenital ağrı duyarsızlığı olan pediatrik olgular, sıklıkla birden çok defa ortopedik cerrahi uygulamalar nedeniyle genel anesteziye gerek duyarlar. Ağrı duyusu olmamasına rağmen, olgular cerrahi işlem sırasında rahatsızlık verici olan dokunsal hiperesteziye sahiptirler. Konjenital ağrı duyarsızlığı sendromu olan, 12 yaşındaki erkek olgudaki sağ diz artodezi uygulaması sırasındaki anestezi yönetimimizi sunduk.