ÖZET

Marfan sendromu bağ dokunun kalıtımsal bir hastalığıdır. Marfan sendromunda anestezi, olası kalp kapak hastalıkları, torasik aort anevrizması ve eklem hipermotilitesi nedeniyle özellik gösterir. Marfan Sendromlu olguların preoperatif değerlendirilmeleri sırasında hastalığa ait komplikasyonlar açısından dikkatli olunmalıdır. Anestezi esnasında oluşabilecek hipertansiyon veya hipotansiyondan kaçınılmalıdır. Aort diseksiyonundan korunmak için seçilecek olan anestezi tekniği myokard kontraktilitesini azaltmamalı ve ani kontraktilite artışlarına neden olmamalıdır. Pulmoner tutuluma bağlı erken yaşlarda amfizem, akciğerde kistik genişlemeler ve spontan pnömotoraks görülebilir. 10 yaşında Marfan sendromlu bilateral lens süblüksasyonu nedeniyle operasyonu planlanlanmakta olan hasta enfektif endokardit proşaksisini takiben ameliyathaneye alındı. Anestezi indüksiyonunda tiyopental ve fentanil uygulanan hastanın endotrakeal entübasyonu için veküronyum seçildi ve laringoskopi eklem lüksasyonuna neden olmayacak şekilde gerçekleştirilip anestezi esnasında hemodinamik stabilite sağlandı.

Bu yazının amacı Marfan sendromlu hastaların ameliyat sırası ve sonrasındaki anestezi yönetimini tartışmaktır.