ÖZET

Nöroakantositozis nadir görülen kalıtsal bir hastalıktır. Periferik yaymada akantositoz ile birlikte görülen bir grup nörodejeneratif hastalığı içermektedir. Nöroakantositozis subkortikal demans ile karakterizedir. Nöroakantositozisli hastalarda apati, irritabilite ve impulsivite gibi frontal tip kişilik değişiklikleri gözlenebilir. Psikoz, obsesif-kompulsif bozukluk, anksiyete ve depresyon daha az bildirilmiştir. Bu bildiride, ailevi özellikler taşıyan, geç tanılı bir nöroakantositozis olgusunu tartışmayı amaçlıyoruz.