ÖZET

Amaç:

PFAPA sendromu tanısı alan olgularımızın klinik, laboratuvar bulguları ve tedavi sonuçlarını değerlendirmek

Gereç ve Yöntem:

PFAPA tanısı alan hastaların atak sıklığı, başlama yaşı, ailede benzer olguların varlığı, atak sırasında eşlik eden fizik muayane bulguları ve laboratuvar parametreleri ve verilen tedaviye yanıtları retrospektif olarak değerlendirildi.

Bulgular:

Yaşları 24-60 ay arasında olan 8’i erkek, 3’ü kız 11 hasta değerlendirildi. Yedi olguda ebeveynlerden en az birinde tekrarlayan tonsillit atakları vardı. Hastaların yakınmalarının başlama yaşı 8-36 ay olup, 3-7 hafta ara ile 3-6 gün süren periyodik ateşle birlikte en sık gözlenen bulgular farenjit (%100), servikal lenfadenopati (%90), aftöz stomatit (%81.8) ve eksüdatif tonsillit (%45.45) olarak saptandı. Laboratuvar incelemelerinde beyaz küre 13035±1459/mm3 (11000-15890/mm3), CRP pozitif, eritrosit sedimantasyon hızı 32±10mm/saat, (21- 62mm/saat), boğaz kültürlerinde üreme olmadı. İki olguda heterozigot Ailevi Akdeniz Ateşi gen mutasyonu saptandı. Hastaların hepsinde 1-2 mg/kg oral prednizolon ile 2-8 saat içerisinde ateş terleyerek düştü, sonraki atağa kadar tekrar yükselmedi.

Sonuç:

Düzenli aralıklarla tekrarlayan ateş ve tonsillofarenjit yakınması olan hastalarda iyi bir öykü, dikkatli bir fizik muayene ve bilinçli izlem ile PFAPA tanısı kolaylıkla konulabilir. Bu tip olguların erken tanı alması gereksiz antibiyotik kullanımını da önler.