ÖZET
Amaç:
Akciğer tutulumu talasemili hastalarda bilinen bir komplikasyondur. Çalışmamızın amacı ß talasemi majorlü hastalardaki baskın olarak görülen solunum fonksiyon bozukluğunun tipini ve bunun demir aşırı birikimi ile ilişkisini tespit etmek, bununla birlikte bronşial hiperreaktivitenin varlığını araştırmaktı.
Gereç ve Yöntem:
Çalışmamızda çocuk hematoloji ünitesinden takip edilen, 15’i (%56) kız, 12’si (%44) erkek 27 talasemi majorlü hasta değerlendirildi. Çalışmaya en az 2 yıldır talasemi major tanısı ile takip edilen, tekrarlayan transfüzyon ve şelasyon tedavisi yapılan, 6 yaşından büyük, kronik akciğer hastalığı öyküsü ve bulgusu olmayan hastalar dahil edildi. Tüm hastalara aynı teknik ekipmanla solunum fonksiyon testi ve metakolin bronş provokasyon testi uygulandı.
Bulgular:
Hastaların yaş ortalaması 11.3±3.81, tanı yaşı 1.82±2.1 bulundu. 8 (%29.6) hasta splenektomi geçirmişti. Solunum fonksiyon testi tüm hastalara transfüzyon öncesi yapıldı. Hastaların 8’inde (%29.62) FVC ve 15’inde (%55.55) PEF değerleri düşük bulunarak restriktif tipte solunum fonksiyon bozukluğu tespit edildi. Hastaların tamamında FEV1/FVC oranı normal bulundu. Transfüzyon süresi, yaş, kümülatif transfüze kan volümü, ferritin seviyesi, hemoglobin düzeyi, splenektomi ve hepatomegali varlığı, solunum fonksiyon parametreleri ile karşılaştırıldı. Transfüzyon alma süresi, yaş, kümülatif transfüze kan volümü ve hemoglobin düzeyi ile FVC arasında ters orantı bulundu. Yaş ve FVC arasındaki ters orantı (p=0.008) dışında hiçbir parametre ile FVC, PEF, FEV1, FEV1/FVC ve FEF50 arasında anlamlı ilişki bulunamadı (p>0.05). FVC, ağırlık ve boy ile anlamlı olarak ters orantılı bulundu (p=0.02, p=0.01). Bronş provokasyon testi sonucunda olguların hiçbirinde bronşial hiperreaktivite tespit edilmedi. Tekrarlayan transfüzyon alan talasemi majörlü hastalarda baskın olarak restriktif tipte solunum fonksiyon bozukluğu tespit edildi.
Sonuç:
Verilerimiz değerlendirildiğinde beta talasemili hastaların takibinde periyodik olarak solunum fonksiyon testi yapılması gerektiği kanısına varılmıştır. Bu solunumsal değişikliklerin nedenlerini belirleyebilmek için daha fazla çalışmaya ihtiyaç vardır.
